Enfermedad mixta del tejido conectivo en niños / Mixed connective tissue disease in children

RESUMEN

La enfermedad mixta del tejido conectivo es una enfermedad autoinmune de difícil diagnóstico por tratarse de un síndome de sobreposición de varias enfermedades del tejido conectivo, que nos da una variación extensa en su presentación y evolución clínica, además de que resulta aún poco conocida por muchos médicos. Motivados por ello, se presenta esta revisión de la experiencia clínica del Instituto Nacional de Pediatría con ocho pacientes con esta enfermedad y se compara con los informes previos de la literatura. Se encontró gran similitud en nuestros casos con los informes de pacientes pediáticos, haciendo notar que en ellos su presentación es más grave por la presencia de afección multisistémica y que pueden llegar a requerir un tratamiento agresivo con el uso de esteroides a dosis elevadas e inmunosupresores en los casos graves o que no responden adecuadamente a esteroides. Se presenta el hecho (ya publicado) que varios órganos pueden tener afección subclínica, lo que justifica hacer una evaluación completa del paciente poniendo énfasis en los órganos y sistemas que pueden poner en peligro su vida