Ictiosis lamelar tipo B / Icthyosys lamellar type B

RESUMEN

Dentro de los desórdenes de la cornificación, las ictiosis lamelares (IL) forma un grupo heterogéneo de por lo menos seis tipos congénitos de ictiosis no ampollares. Existen muchas clasificaciones de IL, considerando la descripción clínica y cinética celular y en la actualidad lo más aceptado son las clasificaciones basadas en defectos bioquímicos, enzimáticos, ultraestructurales, así como el tipo de herencia. De esta nueva clasificación se tiene que la ictiosis lamelar tipo B, forma parte del grupo de IL de carácter recesivo, histológicamente caracterizada por masivo depósito de colesterol en corneocitos. A propósito de un caso hacemos una revisión de esta entidad.