Holoprosencefalia: análise do seu espectro morfológico em doze casos de autópsia / Holoprosencephaly: morphological aspects of twelve cases of autopsy

RESUMO

O termo holoprosencefalia (HPC) é usado para o complexo de deformidades hemisféricas causadas por falha no desenvolvimento da vesícula prosencefálica. Este estudo tem como objetivo relatar o espectro morfológico de 12 casos de HPC, classificá-los e compará-los com a literatura pertinente. Avaliadas 5837 necrópsias realizadas entre 1960 e 1995, 12 apresentavam HPC. Dados como sexo, idade, e presenças de outras malformaçöes associadas foram avaliados e comparados com as demais malformaçöes e com o total de necrópsias. A maioria dos casos era de masculinos (66,66 por cento) e neomortos (75 por cento). A forma de HPC mais frequentemente encontrada foi a lobar (58,3 por cento) e a alteraçäo facial mais frequente foi a ciclopia (25 por cento). Houve tendência estatística de que a HPC possa, dentro das malformaçöes do sistema nervo central (SNC), acometer mais o sexo masculino e de que a neomortalidade seja maior na HPC do que nas outras malformaçöes do SNC