Reticulohistiocitose multicêntrica / Multicentric reticulohistiocytosis
An. bras. dermatol
;
74(5): 497-503, set.-out. 1999. ilus
Article
Dans Portugais
| LILACS
| ID: lil-301384
RESUMO
A reticulohistiocitose multicêntrica (RM) é doença sistêmica proliferativa de histiócitos, de causa desconhecida, caracterizada clinicamente por nódulos cutâneo-mucosos que se distribuem craniocaudalmente de forma decrescente e por lesöes osteoarticulares distintivas. Evolui por surtos que progridem em gravidade por período de seis a oito anos, regredindo espontaneamente mas deixando, em geral, artrite incapacitante e lesöes faciais desfigurantes. Acomete preferencialmente pessoa em torno dos 45 anos de idade, mormente, mulheres caucasianas. Há significativa associaçäo com câncer interno (de 15 a 31 porcento, dependendo da série), sem apresentar com ele paralelismo evolutivo. Os aspectos histopatológicos säo característicos, com denso infiltrado mononuclear contendo as típicas células multinucleadas que apresentam, em seu interior, material PAS-positivo e diastase-resistente, que confere aspecto de vidro moído na coloraçäo pela hematoxilina-eosina. Embora se considere que näo exista tratamento capaz de influir em sua história natural, esquemas recentes com imunomoduladores têm obtido resultados animadores.
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Indice:
LILAS (Amériques)
Sujet Principal:
Histiocytose
/
Histiocytose non langerhansienne
/
Histiocytes
Limites du sujet:
Humains
langue:
Portugais
Texte intégral:
An. bras. dermatol
Thème du journal:
Dermatologie
Année:
1999
Type:
Article
Pays d'affiliation:
Brésil
Institution/Pays d'affiliation:
UFF/BR
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