Liver disease in cystic fibrosis

RESUMEN

En las últimas dos décadas, la sobrevida de los pacientes con fibrosis quística ha mejorado notablemente, permitiendo la aparición de complicaciones entre las cuales destaca el compromiso hepático. Hasta ahora ha sido difícil detectar la hepatopatía de la fibrosis quística y reconocer sus características. En años recientes se han conseguido progresos en la comprensión de su patogenia, así como una mayor experiencia con ciertas modalidades terapéuticas, lo que se discute en esta revisión