Convergencia de los síndromes Vacter-H y Prune Belly / Convergence of the Vacter-H and Prune Belly syndromes

RESUMEN

Se informa el caso clinicopatológico de un niño pretérmino que presentó anomalías de los síndromes prune belly y VACTERL con hidrocefalia sin antecedentes consanguíneos. En la autopsia se encontró facies de Potter, orejas de implantación baja y microtia, abdomen prominente, arteria umbilical única. El corazón presentó canal auriculoventricular común, tronco arterial común, foramen oval abierto, pulmón derecho unilobular y el derecho trilobular. El intestino delgado mostró divertículo de Meckel. Había malformación anorrectal alta. Los riñones tenían enfermedad glomeruloquística, dilatación de cálices y pelvis renal, los ureteros estaban dilatados con presencia de una valva en el uretero izquierdo, la vejiga estaba aumentada de tamaño y dilatación del uraco, hipoplasia de la próstata y estenosis de la uretra, criptorquidia bilateral, displasia y alteración del número de vértebras y craneosinostosis. Había hidrocefalia y agenesia del septum pellucidum. Las alteraciones que originaron obstrucción urinaria pudieron ser producidas en etapas tempranas del desarrollo embrionario coincidiendo anomalías del síndrome VACTERL-H y prune belly. En la literatura revisada no encontramos una descripción semejante.