Tres hermanas con insensibilidad periférica a los andrógenos / Three sisters with peripheral androgen insensitivity

RESUMEN

El síndrome de insensibilidad periférica a los andrógenos constituye la primera causa de pseudohermafroditismo masculino. Tiene una incidencia de 1 en 20000 a 1 en 64000 recién nacidos masculinos, representa el 15-20 por ciento de los estados intersexuales y la tercera causa de amenorrea primaria. Se hereda en forma recesiva ligada al cromosoma X. El diagnóstico de un caso debe motivar la investigación de las hermanas y otros familiares de la paciente, ya que puede ser una entidad familiar. Se presentan los casos correspondientes a tres adolescentes, hermanas consanguíneas, con insensibilidad periférica a los andrógenos que acudieron a la consulta de ginecología infanto-juvenil del Hospital de Niños J.M. de los Ríos, se discute los resultados y se revisa la literatura