Fatores que interferem no crescimento e na altura final de pacientes com hiperplasia congênita das supra-renais por deficiência da 21-hidroxilase / Factors interfering on the growth and final height of patients with congenital adrenal hyperplasia for 21-hydroxylase deficiency

RESUMO

A hiperplasia congênita das supra-renais (HCSR) representa um grupo de doenças genéticas que comprometem a síntese de cortisol devida à deficiência em uma das enzimas responsáveis pela esteroidogênese supra-renal. Na deficiência da 21-hidroxilase (D210H), responsável por mais de 90 por cento dos casos de HCSR, a secreçäo androgênica supra-renal está aumentada. A forma clássica de D21 OH é tratada com glicocorticóide, repondo-se mineralocorticóide quando necessário. O uso continuado de corticosteróides pode comprometer o crescimento através de diferentes mecanismos. Por outro lado, a excessiva secreçäo adrenocortical dos esteróides sexuais pode levar à reduçäo do tempo de crescimento, tanto por aceleraçäo da idade óssea quanto pela possibilidade de induçäo de puberdade precoce central. A combinaçäo dos efeitos da corticoterapia e do excesso de esteróides sexuais sobre o crescimento faz com que as crianças com HCSR estejam sob risco de baixa estatura. Daí a importância da cuidadosa avaliaçäo e monitorizaçäo do crescimento e da evoluçäo puberal desses pacientes. Igualmente importante é o emprego de glicocorticóides com menor capacidade em suprimir o crescimento. Desse modo, acreditamos que a melhor opçäo terapêutica para crianças com HCSR é representada pela hidrocortisona ou acetato de cortisona, empregadas na dose fisiológica e administrando-se a maior dose pela manhä.