Síndrome de hiper IgE con tratamiento de interferón alfa 2 beta. Reporte de un caso / Syndrome of hiper IgE with interferon processing alpha 2 beta. Report of a case

RESUMEN

El síndrome de hiper IgE (SHIE) se caracteriza por abscesos recurrentes en la piel y las vías respiratorias. Se acompaña, además, de dermatitis pruriginosa. Los datos encontrados en el laboratorio son hipergammaglobulinemia E, eosinofilia en sangre, esputo y tejidos, además de defectos en la quimiotaxis y fagocitosis. Hasta 1972 se habían reportado 150 casos en todo el mundo; no hay diferencias geográficas y predomina en el sexo masculino en relación de 21. Las modalidades terapéuticas son aún controversiales. Con el uso de gammaglobulina se han reportado efectos benéficos pero no contundentes. La terapia con interferón alfa 2 beta es una alternativa de tratamiento importante de la inflamación de la dermis y de la cantidad de IgE sérica. Se presenta el caso de un paciente con síndrome de hiper IgE, que no reaccionó favorablemente a la terapéutica habitual, por lo que se inició el manejo con interferón alfa 2 beta a dosis de 3 millones de unidades dos veces por semana. Con este esquema terapéutico se indujo la remisión de las lesiones dérmicas en más del 80 por ciento de la superficie corporal, así como la ausencia de síntomas respiratorios. Los exámenes de laboratorio mostraron una reducción en la concentración de IgE sérica de 12,000 a 679 Ul/mL, se normalizó la función fagocitaria y la actividad quimiotáctica de los eosinófilos, todo lo anterior sin efectos secundarios en el paciente.