Fibrose pulmonar na esclerose sistêmica progressiva: frequência e associações clínicas / Pulmonary fibrosis in progressive systemic sclerosis: frequency and clinical associations

RESUMO

A esclerose sistêmica progressiva (ESP) é uma doença crônica caracterizada por vasculopatia disseminada e fibrose tecidual. O envolvimento intersticial pulmonar constitui uma de suas principais causas de morbimortalidade. Foram estudados 22 pacientes (20 mulheres, 2 homens) com ESP (14 com forma limitada, 8 com forma difusa) quanto à presença de fibrose pulmonar através de tomografia computadorizada (TC). Em 13 pacientes (59 por cento), fibrose pulmonar foi documentada tomograficamente. O RX de tórax foi normal em 6 destes 13 pacientes; nos outros 7 casos, as alterações tomográficas foram mais precoces e definidas do que as encontradas no RX de tórax. Em dois terços dos pacientes com fibrose pulmonar o espirograma simples foi alterado. A presença de estertores crepitantes bibasais constitui-se na anormalidade respiratória mais frequente nos pacientes com fibrose pulmonar. Variáveis como sexo, raça, presença de fatores antinucleares (FAN), padrões de FAN, tosse e dispnéia não foram estatisticamente distintos nos pacientes com ou sem fibrose pulmonar. A frequência de fibrose pulmonar nessa casuística de ESP foi intermediária, considerando-se os contrastantes dados de literatura. A TC foi claramente mais sensível do que o RX de tórax no diagnóstico de alterações fibróticas