Pênfico familiar benigno crônico / Chronic benign familial pemphigus

RESUMO

A doença de Hailey-Hailey, ou pênfigo familiar benigno crônico (PFBC), foi descrita em 1939 pelos irmäos Heiley. É uma rara afecçäo hereditária que se caracteriza por lesões vesicobolhosas frágeis, sobre base eritematosa, deixando áreas erosivas e vegetantes em locais de atrito, como axilas, virilhas e pescoço. A histopatologia lembra o pênfigo vulgar, pois as lesões se formam por acantólise suprabasal epidérmica. Os autores relatam o caso de uma paciente cuja doença apresentava 30 anos de evoluçäo, com ocorrência de erupções semelhantes em outros familiares, mas de variada intensidade