Drenagem anômala total de veias pulmonares. Experiência com 70 casos / Total anomalous pulmonary venous connection. Experience with 70 cases

ABSTRACT

PURPOSE: To evaluate the clinical and surgical experience with consecutive patients with isolated total anomalous pulmonary venous connection admitted to the Heart Institute, São Paulo, Brasil. METHODS: Hospital records of 70 consecutive patients (January 1985 to December 1993) were retrospectively reviewed. There were 28 girls and 42 boys whose ages ranged from two days to four years (mean 20.4 +/- 29 weeks). The following variables were selected for analysis: anatomic type, age at admission, clinical status, the presence of infection, restrictive atrial septal defect, and the presence of pulmonary venous obstruction. Univariate and multivariate analysis were used to identify possible risk factors for death. RESULTS: The abnormal anatomical connection was supracardiac in 63, cardiac in 17, infracardiac in 8.5 and mixed in 11.5 of the cases. Eighteen (25.7) patients were admitted in poor clinical condition. Infection, mainly pulmonar, was present in 31 (44) patients. Pulmonary venous obstruction was present in 21 of the patients. Atrial septostomy was performed in 38 patients, 13 of them admitted in a poor clinical status. The preoperative mortality was 15.7 and the operative, 17. Statistical analysis demonstrated that infection, poor clinical status and age were risk factors for death. CONCLUSION: Surgical correction of total anomalous pulmonary venous drainage in infancy can be performed at low risk with good results. However early referral to a cardiac care center, agressive preoperative stabilization and postoperative care are important.

RESUMO

Objetivo - Avaliar a experiência clínica e cirúrgica em pacientes com diagnóstico de drenagem anômala total de veias pulmonares (DATVP) isolada admitidos no INCOR-FMUSP. Métodos - Foram analisados, retrospectivamente, os prontuários de 70 pacientes com DATVP isolada, no período de jan/85 a dez/93. A idade média à admissão era de 20,4 semanas e as variáveis que serviram de base para análise dos resultados foram tipo anatômico, idade à admissão, gravidade, infecção, comunicação interatrial restritiva e presença de obstrução venosa pulmonar. Análise univariada e multivariada procuraram apontar possíveis fatores de risco para óbito. Resultados - A conexão anômala era supracardíaca em 63% dos pacientes, cardíaca em 17%, infracardíaca em 8,5 e mista em 11,5%. Foram considerados graves à admissão 18 (25,7%) pacientes, estando presente processo infeccioso em 31 (44%), obstrução no trajeto de drenagem em 21% dos casos. Septostomia atrial foi realizada em 38 pacientes, 13 dos quais considerados graves à admissão. A mortalidade pré-operatória foi de 15,7% e a cirúrgica, de 17%. Análise estatística apontou as variáveis infecção e gravidade à admissão e idade como fatores de risco para óbito. Conclusão - A correção da DATVP na infância tem risco aceitável e bons resultados pós-operatórios. No entanto, encaminhamento precoce para um centro especializado, seguido de estabilização clínica agressiva e imediata, são fundamentais