Natureza do disturbio da sintese de hemoglobina nas talassemias. / Nature of the disorder of the hemoglobin synthesis in thalassemias

RESUMO

Estudos da sintese de hemoglobina in vitro foram conduzidos em 8 pacientes. Producao equilibrada de cadeias alfa e beta foi demonstrada na esferocitose hereditaria, anemia hemolitica auto-imune e anemia falciforme. Nesses casos, a velocidade relativa de sintese das cadeias alfa/nao-alfa variou de 0,90 a 1,08. Por outro lado, em pacientes com beta-talassemia homozigotica, beta-talassemia heterozigotica e S/ beta-talassemia esse valor era de 1,93 a 3,33, com significativa reducao da sintese de cadeias beta. O desequilibrio na producao das cadeias de globina representa o defeito fundamental das talassemias, embora determinado por lesoes moleculares diversas nas diferentes formas da molestia