Anestesia em paciente com Xeroderma Pigmentoso. Relato de caso / Anesthesia in patient with Xeroderma Pigmentosum. Case report

RESUMO

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: O Xeroderma Pigmentoso é uma doença autossômica recessiva rara, caracterizada pelo desenvolvimento prematuro de neoplasias devido à extrema sensibilidade à radiaçäo ultravioleta. Estas manifestações ocorrem por falha no mecanismo de excisäo e reparo do DNA. Se comparados a indivíduos normais, estes pacientes apresentam risco 1000 vezes maior de desenvolver neoplasias em áreas expostas ao sol. O objetivo deste relato é apresentar a conduta anestésica em uma paciente portadora de Xeroderma Pigmentoso submetida à cirurgia oftalmológica. RELATO DO CASO Paciente do sexo feminino, 7 anos, portadora de Xeroderma Pigmentoso com comprometimento facial extenso, admitida para exérese de lesäo papilar no olho direito. Foi prescrito midazolam (10 mg) por via oral, como medicaçäo pré-anestésica. A monitorizaçäo inicial consistiu de cardioscópio, oxímetro de pulso, estetoscópio precordial e pressäo arterial näo invasiva. Foi realizada pré-oxigenaçäo com oxigênio a 100 por cento por 3 minutos e induçäo inalatória sob máscara com oxigênio a 100 por cento e sevoflurano em concentrações crescentes até 7 por cento. Após acesso venoso periférico com cateter 22G, foram injetados propofol (50 mg) e succinilcolina (20 mg) e realizada intubaçäo traqueal com tubo 5,5 mm sem balonete. Um guia de metal foi utilizado para facilitar a introduçäo do tubo traqueal. A manutençäo da anestesia foi feita com sevoflurano a 3,5 por cento e oxigênio a 100 por cento, com sistema de Bain. A criança foi extubada na sala cirúrgica e encaminhada à sala de recuperaçäo pós-anestésica em boas condições. CONCLUSÕES: As alterações faciais e orofaríngeas decorrentes desta doença determinaram dificuldades na adaptaçäo da máscara facial e intubaçäo traqueal. A educaçäo constante do paciente e de seus familiares constitui o objetivo mais importante no manuseio desta doença