Forma de Heidenhain da doença de Creutzfeldt-jakob: relato de um caso / Heidenhain's form of Creutzfeldt-Jakob disease: report of a case

RESUMO

Registro de um caso da doença de Creutzfeldt-Jakob, forma de Heidenhain, que se caracteriza por comprometimento visual importante. As manifestaçöes iniciais consistiram de distúrbios visuais. A paciente evoluiu para franca demência, ao lado de manifestaçöes pirâmido-extrapiramidais. Além dos dados clínicos o EEG mostrou atividade periódica característica da doença. O estudo anátomo-patológico confirmou o diagnóstico clínico mostrando alteraçäo, esponjosa, degeneraçäo neuronal e astrogliose. Além do quadro clínico, eletrencefalográfico e anátomo-patológico säo discutidos os aspectos etiopatogênicos da doença