Carcinoma suprarrenal en niños / Adrenal carcinoma in children

RESUMEN

El carcinoma suprarrenal es un tumor cortical poco frecuente y de mal pronóstico. Generalmente se diagnostica en menores de cinco años siendo más común en niñas. La mayoría son funcionales y suele presentarse con cuadros dramáticos de virilización y pubertad precoz. Aparece como una gran masa heterogénea mayor a 4 centímetros, a veces calcificada, de bordes irregulares y que realza heterogéneamente con el medio de contraste. El 50 por ciento de los tumores muestra invasión local en el momento del diagnóstico, diseminándose por vía hematógena y linfática. El carácter de malignidad está dado por la aparición de metástasis. La cirugía es la única opción terapéutica y la sobrevida es inferior al 20 por ciento a cinco años