Hiperoxalúria primária com insuficiência renal crônica terminal em lactente / Primary hyperoxaluria with endstage renal failure in an infant
J. pediatr. (Rio J.)
;
78(2): 171-175, mar.-abr. 2002. ilus
Article
Dans Portugais
| LILACS
| ID: lil-351952
RESUMO
Objetivo:
descrever caso clínico de um lactente com insuficiência renal crônica terminal, causada por hiperoxalúria primária.Método:
após revisäo da literatura, verifica-se a raridade da doença; na França, a prevalência é de 1,05/milhäo, com taxa de incidência de 0,12/milhäo/ano. Pesquisa abordando centros especializados mundiais detectou, em 1999, 78 casos em lactentes; destes, em 14 por cento o quadro inicial foi de uremia. A gravidade e a raridade da doença sugerem o relato deste caso.Resultados:
criança de sexo feminino, com quadro de vômitos e baixo ganho de peso desde os primeiros meses de vida, desenvolveu insuficiência renal terminal aos 6 meses de idade, sendo mantida em tratamento dialítico desde entäo. Aos 8 meses, foi encaminhada para esclarecimento diagnóstico, apresentando déficit pôndero-estatural grave e os seguintes exames laboratoriais uréia= 69 mg/dl, creatinina=2,2 mg/dl e clearance de creatinina= 12,5 ml/min/1.73m²SC. O exame de urina foi normal, a ultra-sonografia renal revelou tamanho normal e hiperecogenicidade de ambos os rins. A dosagem de oxalato urinário foi de 9,2mg/kg/dia ou 0,55 mmol/1.73m²SC, e a relaçäo oxalatocreatinina, de 0,42. A biópsia renal diagnosticou presença de grande quantidade de depósitos de cristais de oxalato de cálcio no parênquima renal. A radiografia de ossos longos evidenciou sinais sugestivos de osteopatia oxalótica, e a fundoscopia indireta, sinais de retinopatia por oxalato. A criança foi mantida em diálise peritoneal ambulatorial contínua, tendo sido iniciado tratamento com piridoxina.Conclusöes:
a hiperoxalúria primária deve ser considerada como um dos diagnósticos diferenciais de insuficiência renal crônica em lactentes, especialmente na ausência de história sugestiva de outras patologias
Texte intégral:
Disponible
Indice:
LILAS (Amériques)
Type d'étude:
Etude d'incidence
/
Facteurs de risque
langue:
Portugais
Texte intégral:
J. pediatr. (Rio J.)
Thème du journal:
Pédiatrie
Année:
2002
Type:
Article
Pays d'affiliation:
Brésil
Institution/Pays d'affiliation:
Universidade Estadual Paulista/BR
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