Ayer, hoy ¿y mañana? de la teoria prion / Prion Theory: past, presenta and ¿future?

RESUMEN

Algunas enfermedades del sistema nervioso central caracterizadas por alteraciones en el afecto y su expresión, por deterioro cognoscitivo y por diversas combinaciones de ataxia y paresia, han constituido desde siempre un reto al paradigma de las enfermedades degenerativas e infecciosas. La explicación viral lenta incluía tantas excepciones al paradigma infeccioso que incluso sus más fervientes agentes tuvieron que aceptar su pronto declinar. La existencia de unas proteínas, cuyo depósito es capaz de causar enfermedad en ausencia de un proceso inflamatorio, constituye el paradigma alterno para explicar estas enfermedades. Esta revisión analiza desde sus más remotos comienzos la teoría de las enfermedades virales lentas para desembocar en el proceso de los priones, que al inducir mutaciones en las proteínas naturales de las neuronas, genera enfermedad neurológica. Se analizan con detenimiento las presentaciones clínicas del Kuru, de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJ) y de sus variantes y de su relación con la encefalopatía bovina espongiforme que tanta alarma ha causado en la Comunidad Económica Europea. También se revisan la enfermedad de Gertsmann-StraussIer-Scheinker y el insomnio fatal. Se anexa una guía para el diagnóstico y vigilancia epidemiológica de la nueva variedad de CJ y de los centros de referencia en ello involucrados