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Manifestações extracolônicas da polipose adenomatosa familiar: incidência e impacto na evoluçäo da doença / Extracolonic manifestations of familial adenomatous polyposis: incidence and impact on the disease outcome
Campos, Fábio Guilherme; Habr-Gama, Angelita; Kiss, Desidério Roberto; Atuí, Fábio César; Katayama, Fábio; Gama-Rodrigues, Joaquim.
  • Campos, Fábio Guilherme; Universidade de São Paulo. Faculdade de Medicina. Departamento de Gastroenterologia. São Paulo. BR
  • Habr-Gama, Angelita; Universidade de São Paulo. Faculdade de Medicina. Departamento de Gastroenterologia. São Paulo. BR
  • Kiss, Desidério Roberto; Universidade de São Paulo. Faculdade de Medicina. Departamento de Gastroenterologia. São Paulo. BR
  • Atuí, Fábio César; Universidade de São Paulo. Faculdade de Medicina. Departamento de Gastroenterologia. São Paulo. BR
  • Katayama, Fábio; Universidade de São Paulo. Faculdade de Medicina. Departamento de Gastroenterologia. São Paulo. BR
  • Gama-Rodrigues, Joaquim; Universidade de São Paulo. Faculdade de Medicina. Departamento de Gastroenterologia. São Paulo. BR
Arq. gastroenterol ; 40(2): 92-98, abr.-jun. 2003. tab
Article Dans Portugais | LILACS | ID: lil-354026
RESUMO
RACIONAL A polipose adenomatosa familiar é doença hereditária de caráter autossômico dominante, que freqüentemente se associa a numerosas manifestações extracolônicas.

OBJETIVOS:

Relatar a incidência de manifestações extracolônicas em nosso meio e analisar seu impacto na evoluçäo da doença. PACIENTES E

MÉTODOS:

Revisäo dos prontuários de pacientes com polipose adenomatosa familiar tratados no período de 1977 a 2001, relatando as manifestações extracolônicas associadas e suas complicações.

RESULTADOS:

Dos 59 pacientes com polipose adenomatosa familiar, 23 (38,9 por cento) apresentaram alguma manifestaçäo extracolônica por ocasiäo do diagnóstico ou no seguimento. Foram registradas 37 diferentes manifestações (1,6 por paciente). As mais comuns foram osteomas e alterações na pigmentaçäo da retina, diagnosticadas em 25 por cento e 20 por cento dos pacientes pesquisados, respectivamente. Outras manifestações extracolônicas achadas foram adenomas do trato digestivo superior, cistos epidermóides, tumores desmóides (sete cada), câncer gástrico (três) e câncer de tireóide (dois). Complicações importantes diretamente relacionadas aos tumores desmóides foram reportadas em seis pacientes, sendo obstruçäo intestinal em quatro e hidronefrose em dois. Registraram-se óbitos em dois pacientes (28,5 por cento).

CONCLUSÕES:

A incidência de manifestações extracolônicas é alta (40 por cento), podendo afetar a evoluçäo da doença e a qualidade de vida dos pacientes. Por esses motivos, torna-se de fundamental importância a pesquisa, a prevençäo e o tratamento adequado dessas manifestações na polipose adenomatosa familiar
Sujets)
Texte intégral: Disponible Indice: LILAS (Amériques) Sujet Principal: Syndrome de Gardner Type d'étude: Etude d'incidence / Étude observationnelle / Étude pronostique / Facteurs de risque / Étude de dépistage Limites du sujet: Adolescent / Adulte / Enfant / Femelle / Humains / Mâle Pays comme sujet: Amérique du Sud / Brésil langue: Portugais Texte intégral: Arq. gastroenterol Thème du journal: Gastroentérologie Année: 2003 Type: Article Pays d'affiliation: Brésil Institution/Pays d'affiliation: Universidade de São Paulo/BR

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