Biologia e patogênese dos linfomas não Hodgkin de origem B na infância: uma revisão / Biology and pathogenesis of B non-Hodgkin lymphoma in childhood: a review

RESUMO

Os linfomas não Hodgkin de origem B na infância são neoplasias de alto grau de malignidade, predominando os linfomas do tipo Burkitt e não Burkitt. O linfoma de Burkitt apresenta dois subtipos, o endêmico e o esporádico, ambos caracterizados por translocações cromossômicas envolvendo o proto-oncogene c-myc que resultam na perda de regulação desse gene. Embora a função normal do c-myc permaneça enigmática, recentes dados indicam que esse gene desempenha um papel importante em diversos aspectos da biologia celular, incluindo proliferação, diferenciação, metabolismo e apoptose. Nesta revisão são abordados os aspectos epidemiológicos, clínicos e moleculares dos linfomas B da infância e o papel da ativação do gene c-myc associado a mutações dos genes p53 e Rb na patogênese dos linfomas de Burkitt. O papel da infecção pelo vírus Epstein-Barr (EBV), sua relevância na indução da carcinogenese e interação das proteínas virais com proteínas dos genes supressores de tumor é também discutido.