Ph1-negative chronic myelogenous leukemia with clonal chromosome abnormalities

RESUMO

Säo relatados os achados clínicos, hematológicos e citogenéticos de dois pacientes com síndromes mieloproliferativas Ph1-negativas. Um dos pacientes, um menino de 5 anos de idade com leucemia mielóide crônica "juvenil", exibia um cariótipo anormal 45,XO restrito a todas as células da medula óssea, enquanto outros tecidos somáticos tinham padräo normal 46,XY. A segunda paciente era portadora de uma forma atípica de leucemia mielóide crônica, acompanhada de eritrocitose e linfoadenopatia, mostrava um cariótipo 46,XX t(8;13) (p23;q14) em todas as células de medula óssea, baço e gânglios linfáticos, ao passo que eram normais os linfócitos do sangue periférico. Estes achados comprovam a natureza clonal da leucemia mielóide crônica Ph1-negativa, que compreenderia um grupo heterogêneo de doenças näo relacionadas com as formas típicas Ph1-positivas