Hipertensao pulmonar maligna na esclerose sistemica progressiva. / Malignant pulmonary hypertension in progressive systemic sclerosis

RESUMO

Sao analisados 4 casos de esclerose sistemica progressiva caracterizados pelo desenvolvimento de "hipertensao pulmonar maligna" e cor pulmonale incontrolavel, levando ao obito em curto tempo. O grupo apresenta caracteristicas clinicas bem definidas. Todos os doentes do sexo feminino tiveram inicio da doenca na 3a. decada, com envolvimento cutaneo escasso do tipo acroesclerotico e presenca de fenomeno de Raynaud severo, infarto e ulceracoes de polpas digitais. A falta de medidas terapeuticas e o carater mortal da condicao permitem-nos a denominacao de "hipertensao pulmonar maligna" nesses casos. A nosso ver, constitui, paralelamente as manifestacoes renais-hipertensivas, as mais graves complicacoes de esclerose sistemica progressiva