Myositis in mixed connective tissue disease: a unique syndrome characterized by immunohistopathologic elements of both polymyositis and dermatomyositis

RESUMO

OBJETIVO: Caracterizar as células do infiltrado inflamatório, o padrão de expressão das moléculas de adesão (ICAM-1 e VCAM-1), complexo de ataque à membrana (C5b-9) e antígenos de histocompatibilidade maior (MHC) em biópsias musculares de patientes com doença mista do tecido conectivo (DMTC). MÉTODO: Foram estudados14 pacientes com DMTC e comparadas com 8 pacientes com polimiosite (PM), 5 com dermatomiosite (DM) e 4 com distrofias. As células inflamatórias foram caracterizadas como CD4+, CD8+, células T de memória (CD45RO+) e virgens, células "natural killer" e macrófagos. As expressões de MHC-I e ûII, ICAM-1, VCAM-1 e C5b-9 foram caracterizadas em fibras musculares e vasos. RESULTADOS:A análise morfológica demonstrou um padrão tipo PM. O estudo imuno-histoquímico revelou diminuição do número de capilares, predomínio de células CD4+ e B nas regiões perivasculares e predomínio de CD8+ e CD45RO+ nas regiões endomisiais. A expressão de MHC-I nos vasos e nas fibras degeneradas, MHC-II nos vasos e fibras perifasciculares e expressão de ICAM-1 / VCAM-1 no endotélio indicaram uma associação de processos vascular e imune-celular mediando a lesão muscular. CONCLUSAO: Os achados revelaram duplo mecanismo na DMTC, imune-celular como na PM e vascular como na DM.