Lipodistrofia generalizada congênita / Congenital generalized lipodystrophy
J. pediatr. (Rio J.)
;
80(4): 333-336, jul.-ago. 2004. ilus, tab
Article
Dans Portugais
| LILACS
| ID: lil-391648
RESUMO
OBJETIVO:
Apresentar as principais características clínicas e bioquímicas da lipodistrofia generalizada congênita, desordem rara e pouco conhecida dos pediatras. DESCRIÇAO Nos ambulatórios de Doenças Nutricionais e de Endocrinologia do Serviço de Pediatria do Hospital das Clínicas da UFMG, foram identificados oito pacientes com lipodistrofia generalizada congênita. As características clínicas comuns a todos os casos foram hipertrofia muscular, lipoatrofia generalizada e aparência acromegálica. Manifestações clínico-laboratoriais associadas incluíram acantose nigricans em cinco pacientes, hepatoesplenomegalia em seis, hipertrigliceridemia com baixas concentrações de HDL em sete, hipertrofia cardíaca em um e diabetes melito secundário em dois pacientes. Todos os pacientes estão em controle clínico e dietético, visando à correção ou prevenção dos distúrbios metabólicos.COMENTARIOS:
As características fenotípicas da lipodistrofia generalizada congênita são bem identificadas, possibilitando o diagnóstico clínico na maioria dos casos. Trata-se de uma síndrome rara que ilustra a importância do funcionamento normal do tecido adiposo para a maioria dos processos metabólicos vitais do organismo. O seu melhor conhecimento poderá abrir novos horizontes em estudos de doenças mais prevalentes como o diabetes melito e a obesidade.
Texte intégral:
Disponible
Indice:
LILAS (Amériques)
Sujet Principal:
Diabète lipoatrophique
Type d'étude:
Etude diagnostique
/
Étude pronostique
Limites du sujet:
Adolescent
/
Enfant
/
Enfant d'âge préscolaire
/
Femelle
/
Humains
/
Bébé
/
Mâle
langue:
Portugais
Texte intégral:
J. pediatr. (Rio J.)
Thème du journal:
Pédiatrie
Année:
2004
Type:
Article
Pays d'affiliation:
Brésil
Institution/Pays d'affiliation:
Universidade Federal de Minas Gerais/BR
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