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Lipodistrofia generalizada congênita / Congenital generalized lipodystrophy
Figueiredo Filho, Paulo P; Val, Alexandre Costa; Diamante, Rosângela; Cunha, Cristiane F; Norton, Rocksane C; Lamounier, Joel A; Leão, Ennio.
  • Figueiredo Filho, Paulo P; Universidade Federal de Minas Gerais. Faculdade de Medicina. Departamento de Pediatria. Belo Horizonte. BR
  • Val, Alexandre Costa; Universidade Federal de Minas Gerais. Faculdade de Medicina. Belo Horizonte. BR
  • Diamante, Rosângela; Universidade Federal de Minas Gerais. Faculdade de Medicina. Departamento de Pediatria. Belo Horizonte. BR
  • Cunha, Cristiane F; Universidade Federal de Minas Gerais. Faculdade de Medicina. Departamento de Pediatria. Belo Horizonte. BR
  • Norton, Rocksane C; Universidade Federal de Minas Gerais. Faculdade de Medicina. Departamento de Pediatria. Belo Horizonte. BR
  • Lamounier, Joel A; Universidade Federal de Minas Gerais. Faculdade de Medicina. Departamento de Pediatria. Belo Horizonte. BR
  • Leão, Ennio; Universidade Federal de Minas Gerais. Faculdade de Medicina. Departamento de Pediatria. Belo Horizonte. BR
J. pediatr. (Rio J.) ; 80(4): 333-336, jul.-ago. 2004. ilus, tab
Article Dans Portugais | LILACS | ID: lil-391648
RESUMO

OBJETIVO:

Apresentar as principais características clínicas e bioquímicas da lipodistrofia generalizada congênita, desordem rara e pouco conhecida dos pediatras. DESCRIÇAO Nos ambulatórios de Doenças Nutricionais e de Endocrinologia do Serviço de Pediatria do Hospital das Clínicas da UFMG, foram identificados oito pacientes com lipodistrofia generalizada congênita. As características clínicas comuns a todos os casos foram hipertrofia muscular, lipoatrofia generalizada e aparência acromegálica. Manifestações clínico-laboratoriais associadas incluíram acantose nigricans em cinco pacientes, hepatoesplenomegalia em seis, hipertrigliceridemia com baixas concentrações de HDL em sete, hipertrofia cardíaca em um e diabetes melito secundário em dois pacientes. Todos os pacientes estão em controle clínico e dietético, visando à correção ou prevenção dos distúrbios metabólicos.

COMENTARIOS:

As características fenotípicas da lipodistrofia generalizada congênita são bem identificadas, possibilitando o diagnóstico clínico na maioria dos casos. Trata-se de uma síndrome rara que ilustra a importância do funcionamento normal do tecido adiposo para a maioria dos processos metabólicos vitais do organismo. O seu melhor conhecimento poderá abrir novos horizontes em estudos de doenças mais prevalentes como o diabetes melito e a obesidade.
Sujets)
Texte intégral: Disponible Indice: LILAS (Amériques) Sujet Principal: Diabète lipoatrophique Type d'étude: Etude diagnostique / Étude pronostique Limites du sujet: Adolescent / Enfant / Enfant d'âge préscolaire / Femelle / Humains / Bébé / Mâle langue: Portugais Texte intégral: J. pediatr. (Rio J.) Thème du journal: Pédiatrie Année: 2004 Type: Article Pays d'affiliation: Brésil Institution/Pays d'affiliation: Universidade Federal de Minas Gerais/BR

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