Síndrome de hipoplasia de ventrículo izquierdo: diagnóstico prenatal y seguimiento / Lethal skeletal dysplasia: prenatal diagnostic and surveillance

RESUMEN

El síndrome de hipoplasia ventricular izquierda (SHVI) es una malformación cardíaca de baja frecuencia pero es responsable de una gran cantidad de muertes por cardiopatía en el período neonatal e infantil. Si no es tratada quirúrgicamente, tiene una letalidad sobre el 90 por ciento en el primer año de vida. En Chile deberían nacer alrededor de 100 pacientes por año con esta cardiopatía. Presentamos la experiencia inicial del diagnóstico, manejo y evolución de un número importante de pacientes nacidos con SHVI y evaluados en el Centro de Referencia Perinatal Oriente (CERPO) en un período de 16 meses. Se reunió un grupo de 25 pacientes con diagnóstico pre y/o postnatal de SHVI. Se excluyeron tres mortinatos, un mortineonato y un caso con diagnóstico postnatal discordante. De los 20 pacientes con diagnóstico confirmado, en 12 se realizó cirugía. Los ocho restantes fallecieron. De los operados, el 58 por ciento falleció en el primer mes postoperatorio. Actualmente sobreviven dos. Si bien los resultados no son satisfactorios ha habido un importante progreso considerando la alta letalidad de esta cardiopatía y el poco tiempo de manejo sistemático multidisciplinario de esta malformación en nuestro medio. Esperamos alcanzar cifras de sobrevida más alentadoras dentro de los próximos años.