Neurofibromatose e gestação: associação de alto risco materno-fetal? / Neurofibromatosis and gestation: a high-risk maternal-fetal association?

RESUMO

A Neurofibromatose (NF), também designada doença de von Recklinghausen, pertence a um grupo de alterações genéticas que afetam múltiplos sistemas orgânicos, coletivamente designado como facomatoses. Caracteriza-se por ser um dos mais comuns e complexos distúrbios hereditários, sendo transmitido por gene autossômico dominante. A incidência da NF é de 1 para 3000 nascimentos na população geral, afetando igualmente pessoas de ambos os sexos. A incidência em gestantes é menos freqüente, sendo relatada como 15000 a 118500 partos. A NF é dividida em duas formas de apresentação clínica. O Tipo 1 é o mais comum, classicamente denominado de doença de von Recklinghausen (periférica). A NF Tipo 2 (central) é mais rara, com incidência populacional de 150000. Semiologicamente, a NF apresenta vasta diversidade de expressão clínica, variando desde pacientes com ausência de sinais físicos evidentes até formas severas da doença. Na literatura verifica-se opinião controversa sobre o efeito da NF sobre a gestação e desta sobre o curso da doença, no entanto, várias referências são encontradas exemplificando casos de complicações materno-fetais. Em vista dos possíveis efeitos deletérios sobre a gestação e desta sobre o curso da NF, aconselha-se anticoncepção segura em pacientes com NF-1. Em casos de gravidez, a paciente deve ser seguida em unidades de gestação de alto risco e investigada com relação a possíveis afecções fetais, devendo o parto ocorrer em centro de assistência terciário, que possibilite adequada assistência materno-fetal