Miocardiopatía espongiforme o no compacta del ventrículo izquierdo / Myocardium spongy or non compactation of left ventricular

RESUMEN

La miocardiopatía espongiforme es una forma infrecuente de miocardiopatía congénita resultado de la interrupción del desarrollo embirionario endomiocárdico normal, que produce la no compactación del miocardio ventricular (miocardio no compactado). El ecocardiograma bidimensional y el doppler en color permiten el diagnóstico de la entidad, siendo sus principales características las múltiples trabeculaciones y recesos que se comunican directamente con la cavidad ventricular. Existe una alta incidencia familiar de esta enfermedad, asociada con anomalidades del cromosoma Xq28. Presentamos dos casos ilustrativos en dos hermanos jóvenes, de raza negra, diagnosticados mediante eco cardiografía doppler codificado en color, en el Hospital Regional Dr. Tony Facio Castro de Limón. Descriptores Miocardiopatía espongiforme, miocardio no compactado, miocardiopatía dilatada.