Síndrome de activación macrofagico en pediatría: a propósito de cuatro casos / Activated macrophage syndrome in paediatrics: 4 clinical cases
Rev. chil. pediatr
;
76(2): 183-192, mar.-abr. 2005. tab
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Dans Espagnol
| LILACS
| ID: lil-432972
RESUMEN
Introducción:
El Síndrome de Activación Macrofágico (SAM) es una entidad poco frecuente en la práctica pediátrica que se caracteriza por una excesiva activación del sistema macrofágico y por una liberación exagerada de citoquinas por parte de los linfocitos T, y que clínicamente se manifiesta como un síndrome semejante a una falla orgánica múltiple. Existe actualmente disparidad en la nomenclatura de este síndrome, y es así como a nivel de la reumatología pediátrica se mantiene el término de SAM, mientras que para los hemato-oncólogos esta enfermedad está incluida dentro de las diferentes variedades de histiocitosis.Objetivo:
Actualizar el conocimiento respecto de la etiología, clínica y tratamiento del SAM, enfermedad de baja frecuencia y alta mortalidad, en relación al análisis de 4 casos clínicos. Casos clínicos 2 pacientes eran portadores de una enfermedad reumatológica, Artritis Idiopática Juvenil, el tercer paciente presentaba elementos de Inmunodeficiencia, y el último niño de linfohistiocitosis familiar congénita. Los factores desencadenantes del SAM fueron fármacos en dos pacientes y una posible causa infecciosa en los dos restantes. Los cuatro pacientes sobrevivieron al proceso inicial después de recibir una terapia agresiva inmunosupresora con esteroides en altas dosis y ciclosporina intravenosa.Conclusión:
La importancia de dar a conocer este síndrome, radica en que un diagnóstico precoz y una terapia agresiva, preferentemente con ciclosporina y pulsos de esteroides en altas dosis, puede mejorar significativamente el pronóstico de esta enfermedad.
Texte intégral:
Disponible
Indice:
LILAS (Amériques)
Sujet Principal:
Arthrite juvénile
/
Maladies du système immunitaire
/
Activation des macrophages
Type d'étude:
Étude de dépistage
Limites du sujet:
Adolescent
/
Enfant
/
Femelle
/
Humains
/
Bébé
langue:
Espagnol
Texte intégral:
Rev. chil. pediatr
Thème du journal:
Pédiatrie
Année:
2005
Type:
Article
Pays d'affiliation:
Chili
Institution/Pays d'affiliation:
Hospital Luis Calvo Mackenna/CL
/
Universidad de Chile/CL
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