Aspectos fisiopatológicos e estruturais da vasculopatia pulmonar / Structure and pathophysiology of pulmonary vascular disease

RESUMO

A patogenia da doença vascular pulmonar é multifatorial, sendo o produto da interação de aspectos genéticos, celulares e moleculares, que são individuais , com fatores externos de risco, como a estímulos injuriantes diversos. O remodelamento da circulação pulmonar compreende alterações nas células das tres túnicas arteriais(íntima, média e adventícia), que culminam com proliferação celular e oclusão da luz vascular. Outros elementos participam do processo, como células inflamatórias e plaquetas, que liberam substâncias promotoras de proliferação celular e com ação no tônus vascular. As células endoteliais têm papel-chave no processo patogenético, apresentando disfunção que interfere na homeostase vascular. A trombose é também um fator importante na evolução das lesões morfológicas. Dentre as substâncias que influênciam o remodelamento, muitas são produzidas pelas próprias células da parede(como endotelina, prostaciclinas, etc).) e outras têm receptores nos diferentes tipos celulares. Contrapõe-se à proliferação celular induzida por fatores de crescimento (fator de crescimento e fator de crescimento derivado das plaquetas - PDGF e fator de crescimento do endotelio vascular - VEGF) e facilitada por enzimas que degradam a matriz extracelular, o mecanismo de apoptose ou a morte celular programada.