Insensibilidad incompleta a los andrógenos: estudio de los dos primeros casos reportados en el país / Incomplete insensitivity to androgens: study of the 2 first cases reported in the country

RESUMEN

Se estudian dos casos de pseudohermafroditismo masculino debidos a insensibilidad incompleta a los andrógenos. Ambos nacieron con genitales ambiguos presentando signos de masculinización al llegar la pubertad, desarrollando además ginecomastia. La testosterona en plasma estuvo marcadamente elevada. La relación de los metabolitos urinarios E/A y THF/5 alfa THF se encontraron elevadas. La captación de la DHT, dehidrotestosterona, por el receptor del citoplasma fue baja 0.9 y 9 fmol/mg. proteína (normal 48 a 84). Se estudiaron los aspectos psicológicos de ambos pacientes y su relación con los pseudohermafroditas por deficiencia de la enzima 5 alfa reductasa