Kabuki make-up (Niikawa-Kuroki) syndrome: dental and craniofacial findings in a Brazilian child
Braz. dent. j
;
17(3): 249-254, 2006. ilus, tab
Article
Dans Anglais
| LILACS
| ID: lil-442376
ABSTRACT
This article reports the case of a Brazilian child diagnosed with Kabuki make-up syndrome (KMS), addressing the clinical features observed, with emphasis on the disease-specific oral and craniofacial manifestations. The patient had the distinctive KMS craniofacial appearance, mild delayed mental development, fingers with prominent fingertip pads and visual deficit. The dental findings included fusion of the left mandibular incisors (central and lateral), gemination of the right mandibular central incisor and congenital agenesis of the right mandibular lateral incisor, in the primary dentition, as well as absence of both permanent mandibular lateral incisors. Fusion and gemination have not been previously referred to as typical dental features in KMS. The detection of unique dental findings, such as missing teeth and dental anomalies of form in the primary dentition by means of clinical and radiographic examinations, might consist of a helpful diagnosis parameter in identifying children who may have milder forms of Kabuki syndrome.
RESUMO
Este artigo relata o caso de uma criança portadora da Síndrome de Kabuqui e descreve as características clínicas observadas, com ênfase nas manifestações craniofaciais e intrabucais. O paciente apresentava características craniofaciais clássicas da síndrome, deficiência mental leve, déficit visual e atraso no desenvolvimento dental. Os achados intrabucais incluíam a fusão dos incisivos inferiores do lado esquerdo (central e lateral), geminação do incisivo central inferior direito e agenesia do incisivo lateral inferior direito na dentição decídua bem como ausência dos incisivos laterais inferiores permanentes. Fusão e geminação ainda não foram descritas em pacientes com a síndrome. Assim, a detecção de achados dentais como agenesias e anomalias de forma na dentição decídua, por meio de exames clínicos e radiográficos, são importantes para auxíliar no diagnóstico de crianças com uma forma moderada da Síndrome de Kabuqui.
Texte intégral:
Disponible
Indice:
LILAS (Amériques)
Sujet Principal:
Malformations dentaires
/
Malformations crâniofaciales
Type d'étude:
Etude diagnostique
/
Étude pronostique
Limites du sujet:
Enfant d'âge préscolaire
/
Humains
/
Mâle
Pays comme sujet:
Amérique du Sud
/
Brésil
langue:
Anglais
Texte intégral:
Braz. dent. j
Thème du journal:
Dentisterie
Année:
2006
Type:
Article
Pays d'affiliation:
Brésil
Institution/Pays d'affiliation:
University of São Paulo/BR
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