Proteinose alveolar pulmonar: relato de caso / Pulmonary alveolar Proteinose: case report

RESUMO

Proteinose alveolar pulmonar (PAP) é uma rara doença pulmonar caracterizada por acúmulo de material lipoproteináceo nos alvéolos e bronquíolos terminais. Descrevemos aqui uma paciente que apresentava a forma idiopática desta entidade, atualmente considerada uma doença auto-imune pela presença de auto-anticorpos anti fator estimulador de colônias granulócito-macrófago impedindo, assim, a diferenciação dos macrófagos alveolares. O resultado é um defeito do clearance de material surfactante, assim como maior susceptibilidade às infecções. A paciente descrita apresentava quadro clínico arrastado e inespecífico, com defeitos sutis na função pulmonar e alterações radiológicas características de PAP, cujo diagnóstico fora posteriormente confirmado pela biópsia pulmonar a céu aberto. O tratamento padrão ouro dos dias atuais ainda é a lavagem pulmonar global, tratamento instituído nesta paciente...