Linfangiomatosis pulmonar difusa. Una causa poco frecuente de insufiencia respiratoria / Disseminated lung lymphangiomatosis. Not very frequent cause of respiratory insufficiency in the children

RESUMEN

Se presenta un caso de linfagiomatosis pulmonar difusa en una paciente de 12 años con historia de varios meses de evolución caracterizada por disnea y adelgazamiento y en la que se constatan infiltrados pulmonares y derrame pleural bilateral. El estudio histológico postmortem mostró una lesión vascular pulmonar de naturaleza linfática, consiste en una proliferación de estructuras vasculares de fina pared y contenido luminal sin sangre, localizada en septos interlobulares, bronquios, adventencias vasculares y pleuras. La linfangiomatosis pulmonar es una lesión rara de pronóstico pobre.