Hiperplasia suprarrenal virilizante: revisión de 23 años 1963-1986 / Virilizing adrenal hyperplasia: revision of 23 years (1963-1986)

RESUMEN

Se analiza una casuística de 27 casos de hiperplasia suprarrenal virilizante reunidos entre 1963 y 1986, de los cuales 23 son de sexo femenino y 4 masculinos. El 63% fueron diagnosticados dentro del primer mes de vida y el 22% después del primer año. La principal causa de consulta fue la de sexo ambiguo siendo también frecuente la hipertrofia del clítoris. Los principales exámenes de laboratorio fueron, 17 cetoesteroides y pregnantriol urinarios; 17 hidroxiprogesterona y electrólitos plasmáticos. El tratamiento actual consiste en cortisol 20 a 30 mg por metro cuadrado y por día en 3 dosis más 9 alfa-fluor-hidrocortisona 0,05 a 0,15 mg diario. En casos de descompensación con desequilibrio electrolítico hay que reponer sodio y administrar Doca (1 a 2 mg intramuscular cada 12 horas) e hidrocortisona (50 a 100 mg endovenoso). La letalidad del grupo estudiado fue de 33% destacando las infecciones entre las causas de muerte más frecuentes