Facomatosis pigmentovascular: a propósito de dos casos / Phakomatosis pigmentovascularis: two case reports

RESUMEN

La Facomatosis Pigmentovascular (FPV) es una enfermedad congénita poco frecuente. Consiste en la asociación de lesiones cutáneas pigmentarias y vasculares. Se han reportado cerca de 200 casos desde 1947, en su mayoría japoneses. En Latinoamérica se han publicado sólo 26 casos. Presentamos dos casos de FPV. El primero corresponde a una FPV tipo IIa en un paciente de 12 años y sexo femenino que presenta desde el nacimiento un nevus flammeus que abarca cara, cuello, tronco y extremidad inferior derecha asociada a una mancha mongólica aberrante. El segundo caso corresponde a una FPV tipo IIIa en una paciente de 9 años de edad y sexo femenino que presenta, al nacer, un nevus flammeus en región preauricular y cervical derecha, asociada a un nevus de spilus y a un nevus acrómico en tronco. Se presentan estos dos casos dada su baja frecuencia y para discusión en el contexto de la nueva clasificación de la FPV.