Síndrome de Rendú-Osler-Weber: a propósito de un caso / Rendú-Osler-Weber's syndrome: apropos of a case

RESUMEN

La telangiectasia hemorrágica hereditaria o síndrome de Rendú-Osler-Weber es un trastorno vascular heredado como rasgo autosómico dominante, caracterizado por telangiectasias en piel y mucosas. Los vasos delgados y dilatados pueden sangrar espontáneamente o como resultado de traumatismos leves. Las lesiones se detectan durante los primeros años de vida, y es característico observar epistaxis recurrentes en la niñez. Hacia los 10 años de edad cerca del 50 por ciento de los pacientes ya ha padecido alguna hemorragia gastrointestinal, pero estas no suelen ser graves hasta el cuarto decenio de la vida. En este artículo realizamos la presentación de una paciente de 56 años que acudió a consulta presentando las características típicas de esta enfermedad.