Síndrome de Rendu-Osler-Weber: relato de caso e revisão de literatura / Rendu-Osler-Weber Syndrome: case report and literature review
Rev. bras. otorrinolaringol
;
74(3): 452-457, maio-jun. 2008. ilus
Article
Dans Anglais, Portugais
| LILACS
| ID: lil-487065
RESUMO
A telangiectasia Hemorrágica Hereditária ou Síndrome de Rendu-Osler-Weber é uma rara displasia fibrovascular que torna a parede vascular vulnerável a traumatismos e rupturas, provocando sangramentos em pele e mucosas. Apresenta herança autossômica dominante. É caracterizada por epistaxes de repetição, telangiectasias mucocutâneas, malformações arteriovenosas viscerais e história familiar positiva. A epistaxe costuma ser a primeira e a principal manifestação. Está associada a malformações arteriovenosas em vários órgãos. São possíveis complicações hematológicas, neurológicas, pulmonares, dermatológicas e de trato gastrointestinal. A terapia é de suporte e de prevenção de complicações. Neste estudo, relata-se um caso de um paciente com a síndrome, atendido no Ambulatório de Otorrinolaringologia da Faculdade de Medicina de Marília, e faz-se uma revisão bibliográfica de sua etiopatogenia, manifestações clínicas e terapêutica clínico-cirúrgica.
ABSTRACT
Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia or Rendu-Osler-Weber Disease is a rare fibrovascular dysplasia that makes vascular walls vulnerable to trauma and rupture, causing skin and mucosa bleeding. It is of dominant autosomal inheritance, characterized by recurrent epistaxis and telangiectasia on the face, hands and oral cavity; visceral arteriovenous malformations and positive family history. Epistaxis is often the first and foremost manifestation. It's associated to arteriovenous malformations in several organs. There are possible hematologic, neurologic, pulmonary, dermatologic and gastrointestinal complications. Treatment is supportive and helps prevent complications. This study is a case report of a patient with this syndrome who came to the ENT Outpatient Ward of the Faculdade de Medicina de Marília; and we have done a bibliographic review of the disease's etiopathogenesis, clinical manifestations and clinical-surgical treatment options.
Texte intégral:
Disponible
Indice:
LILAS (Amériques)
Sujet Principal:
Télangiectasie hémorragique héréditaire
/
Épistaxis
/
Aminocaproates
Type d'étude:
Etude diagnostique
Limites du sujet:
Humains
/
Mâle
langue:
Anglais
/
Portugais
Texte intégral:
Rev. bras. otorrinolaringol
Thème du journal:
Otolaryngologie
Année:
2008
Type:
Article
Pays d'affiliation:
Brésil
Institution/Pays d'affiliation:
Faculdade de Medicina de Marília/BR
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