Colangite esclerosante primária / Primary sclerosing cholangitis

RESUMO

A colangite esclerosante primária (CEP) é uma doença hepática colestática crônica caracteriza»da por estenoses da árvore biliar intra e extra»hepática, que pode causar cirrose e colangiocar»cinoma em 10% a 30% dos pacientes. Comu»mente está associada à doença inflamatória intestinal e pode causar morte por insuficiência hepática. A CEP é considerada doença hepática imunomediada, multifatorial, multigenética de causa desconhecida. CPRE e colangiopancreato»grafia-ressonância são recomendadas para o diag»nóstico de CEPo O clássico achado em "contas de rosário" é resultado de áreas multifocais de estenoses de duetos biliares intra ou extra-hepá»ticas, intercalados com segmentos normais ou di»latados. Citologia de duetos biliares com esteno»ses e dados histológicos de material obtidos por punção possibilitam o diagnóstico de colangio»carcinoma. Não há tratamento eficaz para a CEPo O ácido ursodesoxicólico pode reduzir as eleva»ções de enzimas hepáticas; seu efeito sobre a his»tologia hepática e o prognóstico são inconclusi»vos. O transplante hepático continua sendo o único tratamento comprovado a longo prazo para a CEP, porém, com recorrência em 20% a 40% dos pacientes.