Intrathoracic and pelvic extramedullary haematopoiesis in sickle cell disease: a case report

ABSTRACT

Intrathoracic extramedullary haematopoiesis is a rare entity encountered in patients with long standing anaemias such as thalassaemia and congenital spherocytosis. It is rare in patients with homozygous sickle cell disease; only 11 cases of intrathoracic and two cases of pelvic extramedullary haematopoiesis have been documented in the literature. We report the case of a 30-year old man with homozygous sickle cell disease with intrathoracic and pelvic extramedullary haematopoiesis, the first case to be documented from the Caribbean.

RESUMEN

La hematopoyesis extramedular intratorácica es una entidad que raras veces se encuentra en pacientescon anemias de larga duración tales como la talasemia y la esferocitosis congénita. También es rara en pacientes que padecen la enfermedad de células falciformes homocigóticas. En la literatura se han documentado sólo 11 casos de hematopoyesis extramedular intratorácica y dos casos de hematopoyesis extramedular pélvica. Reportamos el caso de un hombre de 30 años de edad con la enfermedad decélulas falciformes homocigóticas con hematopoyesis extramedular intratorácica y pélvica – el primercaso que se documenta en el Caribe.