Síndrome de RAPP Hodgkin: a propósito de un caso: Centro de Recuperación Nutricional "Dr. Pastor Oropeza". San Cristobal estado Táchira-Venezuela noviembre 2003 / Syndrome of RAPP Hodgkin: concerning a case Center of Nutritional Recovery

RESUMEN

La displasia ectodérmica hereditaria (DEH), representa un grupo de disturbios caracterizados por aplasia o displasia de estructuras y tejidos derivados del ectoderma. Las estructuras generalmente afectadas incluyen el cabello, piel, uñas, dientes y diversas glándulas. Esta condición representa un disturbio raro y se estima su frecuencia de un caso a cada 10.000 ó 100,000 nacimientos. La detección de la DEH en recién nacidos y en los primeros años de la infancia puede ser tarea difícil, debido a pocos cabellos y pelos, así como la ausencia de dientes, son características muy comunes durante esos períodos. Después de los primeros años de vida el diagnóstico es realizado con mayor facilidad, basados en la historia clínica del paciente y el examen físico. Es importante resaltar que muchas circunstancias la DEH puede presentar características semejantes o hasta estar asociada a otros síndromes, tales como a ectocractilia-displasia ectodérmica (EEC), síndrome trico-rino-falangeral y Enfermedad de Robinson. El tratamiento de la DEH es exitoso cuando se establece el diagnóstico en el período adecuado o sea en la infancia. Un control multidisciplinario, instituido en los primeros años de vida del paciente, puede minimizar las posibles complicaciones odontológicas y médicas.