Anemia hemolítica grave causada por hemoglobina Hammersmith / Severe hemolytic anemia due to hemoglobin Hammersmith
Arch. argent. pediatr
;
107(4): 347-349, ago. 2009. tab
Article
Dans Espagnol
| LILACS
| ID: lil-531954
RESUMEN
Las variantes estructurales de la hemoglobina resultan, en su mayoría, de sustituciones concretas de aminoácidos en una de las cadenas de globina. En muchos casos, estas hemoglobinopatías son inocuas, pero en otros determinan alteraciones de las propieddes físicas y químicas, cuyas manifestaciones clínicas son de gravedad y variable. En el caso de las hemoglobinas inestables, las alteraciones disminuyen la solubilidad y facilitan la formación de complejos de hemoglobina precipitada y desnaturalizada (cuerpos de Heinz), que ocasionan el daño de la membrana, y finalmente, la destrucción prematura de los eritrocitos. Hasta la actualidad se han descrito más de 150 hemogloginas inestables diferentes, la mayoría ocasionan hemólisis crónica, exacerbada por infecciones o la ingesta de medicamentos. Presentamos un caso clínico de hemoglobina inestable (hemoglobina Hammersmith) en una niña con anemia hemolítica grave, esplenomegalia y requerimiento transfusional.
Texte intégral:
Disponible
Indice:
LILAS (Amériques)
Sujet Principal:
Hémoglobines anormales
/
Hémoglobinopathies
/
Anémie hémolytique
Limites du sujet:
Enfant d'âge préscolaire
langue:
Espagnol
Texte intégral:
Arch. argent. pediatr
Thème du journal:
Pédiatrie
Année:
2009
Type:
Article
Pays d'affiliation:
Argentine
Institution/Pays d'affiliation:
Universidad Nacional de Rosario Facultad de Bioquímica y Farmacia/AR
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Universidad Nacional de Rosario Facultad de Farmacia y Bioquímica/AR
/
Universidad de Buenos Aires/AR
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