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Síndrome moyamoya en paciente con síndrome de Down y déficit de antitrombina III / Moyamoya disease in a girl with Down syndrome. Report of one case
Hernández Ch, Marta; Huete L, Isidro; Concha G, María-José; Méndez C, José I; Sánchez D, Nicolás; Cuéllar G, María-Carolina; Retamal R, Eva; Mesa L, Tomás.
  • Hernández Ch, Marta; Pontificia Universidad Católica de Chile. Facultad de Medicina. Departamento de Pediatría. Sección Neurología Infantil. Santiago. CL
  • Huete L, Isidro; Pontificia Universidad Católica de Chile. Facultad de Medicina. Departamento de Radiología. Santiago. CL
  • Concha G, María-José; Pontificia Universidad Católica de Chile. Facultad de Medicina. Escuela de Medicina. Santiago. CL
  • Méndez C, José I; Pontificia Universidad Católica de Chile. Facultad de Medicina. Escuela de Medicina. Santiago. CL
  • Sánchez D, Nicolás; Pontificia Universidad Católica de Chile. Facultad de Medicina. Escuela de Medicina. Santiago. CL
  • Cuéllar G, María-Carolina; Pontificia Universidad Católica de Chile. Facultad de Medicina. Escuela de Medicina. Santiago. CL
  • Retamal R, Eva; Pontificia Universidad Católica de Chile. Facultad de Medicina. Escuela de Medicina. Santiago. CL
  • Mesa L, Tomás; Pontificia Universidad Católica de Chile. Facultad de Medicina. Departamento de Pediatría. Sección Neurología Infantil. Santiago. CL
Rev. méd. Chile ; 137(8): 1066-1070, ago. 2009. ilus
Article Dans Espagnol | LILACS | ID: lil-531999
ABSTRACT
Moyamoya disease is a unique chronic progressive cerebrovascular disease characterized by bilateral stenosis or occlusion of the arteries around the circle of Willis with prominent arterial collateral circulation. It can be primary or secondary to genetic syndromes such as Down syndrome. We report a seven year-old girl with a Down syndrome that presented with a disturbance of consciousness, seizures and a right hemiparesia at the age of five. Magnetic resonance imaging showed old cortical ischemic lesions in both cerebral hemispheres and a recent infarction in the territory of the ¡eft middle cerebral artery. Brain angiography showed a proximal stenosis of both medial cerebral arteries and a net of collateral vessels, consistent with the diagnosis of moyamoya syndrome. The patient had also an antithrombin III deficiency. Aspirin was indicated and a surgical correction was recommended. However, prior to the procedure, the patient had a new infarction in the territory of the right middle cerebral artery, which caused a severe disability.
Sujets)

Texte intégral: Disponible Indice: LILAS (Amériques) Sujet Principal: Syndrome de Down / Maladie de Moya-Moya Type d'étude: Etude diagnostique Limites du sujet: Enfant / Femelle / Humains langue: Espagnol Texte intégral: Rev. méd. Chile Thème du journal: Médicament Année: 2009 Type: Article Pays d'affiliation: Chili Institution/Pays d'affiliation: Pontificia Universidad Católica de Chile/CL

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