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Angioedema adquirido autoimune de difícil controle em paciente com lúpus eritematoso sistêmico / Intractable acquired autoimmune angioedema in a patient with systemic lupus erythematosus
Furlanetto Junior, Vilson; Giassi, Karina de Souza; Neves, Fabrício de Souza; Zimmermann, Adriana Fontes; Castro, Gláucio Ricardo Werner; Pereira, Ivânio Alves.
  • Furlanetto Junior, Vilson; s.af
  • Giassi, Karina de Souza; s.af
  • Neves, Fabrício de Souza; Universidade Federal de Santa Catarina. Hospital Universitário. Núcleo de Reumatologia. Florianópolis. BR
  • Zimmermann, Adriana Fontes; Universidade Federal de Santa Catarina. Hospital Universitário. Núcleo de Reumatologia. Florianópolis. BR
  • Castro, Gláucio Ricardo Werner; Universidade Federal de Santa Catarina. Hospital Universitário. Núcleo de Reumatologia. Florianópolis. BR
  • Pereira, Ivânio Alves; Universidade Federal de Santa Catarina. Núcleo de Reumatologia. Florianópolis. BR
Rev. bras. reumatol ; 50(1): 102-106, jan.-fev. 2010.
Article Dans Portugais | LILACS | ID: lil-543762
RESUMO
O angioedema adquirido é causado por diferentes medicamentos e doenças linfoproliferativas, e tem sido raramente relacionado com a presença de doenças autoimunes. Descrevemos aqui uma paciente de 47 anos com lúpus eritematoso sistêmico (LES) com envolvimento cutâneo importante que desenvolveu angioedema recorrente localizado em face incluindo lábios e pálpebras, membros superiores e tórax, não acompanhado de urticária e com dosagem do inibidor de C1 esterase reduzida. A utilização de antimaláricos, glicocorticoides e pulsoterapia com metilprednisolona associada ao uso de azatioprina não determinou melhora. A paciente utilizou também danazol sem sucesso, e apresentou resposta clínica somente após ter sido submetida a múltiplas sessões de plasmaferese, ocorrendo inclusive resolução de extenso angioedema na mucosa do trato gastrointestinal.
ABSTRACT
Acquired angioedema is caused by different drugs and lymphoproliferative diseases, and rarely it has also been related to the presence of auto-immune disorders. We report the case of a 47 year old female with systemic lupus erythematosus (SLE) and severe cutaneous involvement who developed recurrent localized angioedema of the face, including lips and eye lids, upper limbs, and thorax, not associated with urticaria, and with reduced levels of C1 esterase inhibitor. Treatment with antimalarials, glucocorticoids, and pulse therapy with methylprednisolone associated with azathioprine did not improve her condition. The patient was also unsuccessfully treated with danazol, and she only showed clinical response after several sessions of plasmapheresis, including resolution of the extensive edema of the gastrointestinal tract.
Sujets)

Texte intégral: Disponible Indice: LILAS (Amériques) Sujet Principal: Maladies auto-immunes / Angioedème / Lupus érythémateux disséminé / Antipaludiques Limites du sujet: Femelle / Humains langue: Portugais Texte intégral: Rev. bras. reumatol Thème du journal: Rhumatologie Année: 2010 Type: Article Pays d'affiliation: Brésil Institution/Pays d'affiliation: Universidade Federal de Santa Catarina/BR

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