Caso inusual de histiocitosis de células de Langerhans cutánea diseminada de larga evolución en una mujer adulta / Unusual case of Langerhans cell histiocytosis longstanding cutaneous disseminated in an adult woman

RESUMEN

La histiocitosis de células de Langerhans (HCL), es un desorden proliferativo histiocítico monoclonal de etiología desconocida, que se caracterizapor la infiltración tisular de células con fenotipo Langerhans, pudiendo comprometer a uno o múltiples órganos. Se observa un compromiso cutáneo inicial hasta en un 50 por ciento de los pacientes, siendo pocas veces reportado en adultos. Se presenta el caso de una mujer de 34 años con historia de 19 años de duración, con lesiones papulares eritematosas que ulceran y placas xantomatosas en región axilar, cervical y tórax, las cuales progresaron comprometiendo múltiples órganos, y siendo diagnosticada en forma tardía como HCL por biopsia de piel. Se reporta el caso y se revisa la literatura.

ABSTRACT

The Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a monoclonal histiocytic proliferative disorder of unknown etiology, characterized by tissue infiltration of cells with Langerhans phenotype, that may implicate one or multiple organs. There is an initial cutaneous involvement in up to 50 per cent of patients, being rarely reported in adults. A case of a 34 year old woman with a history of 19 years duration, with erythematous papular lesions that ulcerate and xanthomatous plaques in axillary, cervical and thorax regions, which progressed involving multiple organs. The diagnosis was LCH by skin biopsy. We report a case and review the literature.