Síndrome de Sjögren primária / Primary Sjögren's syndrome

RESUMO

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A apresentação clínica da síndrome de Sjõgren (SS) primária é em sua grande maioria sutil, lenta e desafiadora, estando os sintomas presentes anos antes do correto diagnóstico. A avaliação dessa doença é de extrema importância para orientar o tratamento adequado, minimizando as complicações. O objetivo deste estudo foi auxiliar o médico generalista a reconhecer o quadro clínico mais característico (envolvimento glandular) e possível envolvimento sistêmico da doença. CONTEÚDO Artigos publicados entre 1980 e 2009 foram selecionados no banco de dados do Medline através das palavras-chaves Sjõgren, diagnóstico e tratamento, assim como as diretrizes internacionais foram buscadas no link httpsumsearch.uthsca.edu. Adicionalmente, referências destes artigos, capítulos de livros e estudos históricos foram avaliados. CONCLUSÃO: A síndrome de Sjõgren primária, também é conhecida como síndrome 'sicca' ou seca, está entre as três doenças sistêmicas autoimunes mais comuns. A maioria dos pacientes apresenta curso lento e benigno. A forma primária não está associada a outras doenças autoimunes. As manifestações iniciais podem ser inespecíficas com acometimento restrito das glândulas exócrinas e com poucos sintomas reumáticos.

ABSTRACT

BACKGROUND AND OBJECTIVES: The clinical presentation of primary Sjõgren's (SS) syndrome is mostly subtle, slow and challenging, with symptoms present for years before the correct diagnosis. The assessment of this pathology is of paramount importance to guide appropriate treatment to minimize complications. The objective of this study was to assist the general practitioner to recognize the most common clinical feature (glandular involvement) and possible systemic involvement. CONTENTS Articles published between 1980 and 2009 were selected from the database MedLine via keywords Sjõgren, diagnosis and treatment, as well as international guidelines were sought on the link httpsumsearch.uthsca.edu. Additionally, references of articles, chapters of books and historical studies were evaluated. CONCLUSION: The primary Sjõgren syndrome, also known as syndrome 'sicca' or dry, is among the three diseases systemic autoimmune diseases more common. Most patients have slow and benign course. The primary form is not associated with other autoimmune diseases. The initial manifestations may be nonspecific with involvement restricted to exocrine glands and few rheumatic symptoms.