Imunodeficiência primária: quando investigar, como diagnosticar / Primary immunodeficiency: when to investigate, how to diagnose

RESUMO

O sistema imunológico normal possui duas ações de trabalho para manter a função normal do hospedeiro a resposta imunológica inespecífica e a específica. Qualquer desequilíbrio em alguma parte da resposta imunológica pode resultar em uma inabilidade de controlar a infecção com doença subjacente. As imunodeficiências incluem uma variedade de doenças que deixam os pacientes mais susceptíveis a infecções e são classificadas em primárias e secundárias. Imunodeficiência primária deve ser suspeitada em todo o paciente com infecções recorrentes inexplicadas, infecções oportunistas, infecções que não respondem à terapia e que apresentam déficit pôndero-estatural. As imunodeficiências primárias incluem as doenças da imunidade humoral, os defeitos da célula T, os defeitos combinados da célula B e T, as doenças dos fagócitos e as deficiências do complemento..

ABSTRACT

The normal immune system has two arms work to maintain normal host function nonspecific responses (innate immune responses) and immune specific response. Disruption of any part of the immune response can result in an inability to control infection and subsequent illness. Immunodeficiencies include a variety of disorders that render patients more susceptible to infections and are classified in primary and secondary. Primary immunodeficiency is suspected on the patient with unexplained recurrent infections, infections with opportunistic pathogens, infection with no response to therapy and failure to thrive. Common primary immunodeficiencies include disorders of humoral immunity, T-cell defects and combined B and T-cell defects, phagocytic disorders and complement deficiencies...