Enfermedad quística congénita del sistema biliar / Congenital cystic disease of the biliary system

RESUMEN

Se efectúa el estudio de 12 pacientes con diagnóstico de enfermedad quística congénita del sistema biliar, en diez de estos la comprobación fue quirúrgica. Según la clasificación de Todani, 8 (67%) correspondieron al tipo I, 2(17%) al tipo IVA y al tipo V los dos restantes (17%). Nueve pacientes (75%) fueron del sexo femenino. Seis de los pacientes (50%), estuvieron comprendidos entre los 30 y 39 años de edad. Las manifestaciones clínicas más frecuentes fueron Dolor abdominal (83%), náusea (75%), coluria (66%), ictericia (58%), hepatomegalia (50%), y fiebre (50%). En 8 pacientes (67%), se registró elevación de la fosfatasa alcalina y en 7 (58%), de las aminotransferasas. El procedimiento diagnóstico de mayor efectividad fue la ecografia (86%). Diez pacientes fueron sometidos a cirugia, ellos correspondieron a la totalidad de los pacientes con quistes tipo I y IVA. En tres pacientes se comprobó litiasis intraquística y en uno se documentó cirrosis hepática