Reunión clínica inter-hospitales: síndrome antifosfolípidos catastrófico, un cuadro de microangiopatía / Catastrophic antiphospholipid syndrome, a case of microangiopathy

RESUMEN

Se presenta el caso de una mujer joven, sin antecedentes de importancia, que muestra trombosis de grandes y pequeños vasos. A pesar del tratamiento con anticoagulación y corticoides en dosis altas, desarrolla necrosis cutánea y una importante respuesta inflamatoria sistémica con disfunción orgánica múltiple, por lo que .se le indicó plasmaféresis y, posteriormente, rituximab, con buena respuesta. Se discute el síndrome antifosfolípidos con énfasis en los anticuerpos antiprotrombina y la patogenia de la microangiopatía en el síndrome antifosfolípidos catastróficos.

ABSTRACT

We present the case of a young, otherwise healthy woman, who developed thrombosis of large and small vessels and capillaries. Despite anticoagulation treatment and high doses of glucocorticoids, she developed cutaneous necrosis and systemic inflammatory response with multiple organ dysfunction. Plasmapheresis and rituximab were administered with good response. We discuss the antiphospholipid syndrome, with emphasis on antiprothrombin antibodies and the pathogenesis of microangiopathy in antiphospholipid syndrome.