Dermatomiofibroma: relato de caso de doença rara / Dermatomyofibroma: a case report of a rare disease

RESUMO

O Dermatomiofibroma está incluído no grupo de lesões neoplásicas mesenquimais benignas de linhagem fibroblástica e miofibroblástica da pele. É uma doença rara, havendo aproximadamente 100 casos descritos na literatura mundial até o momento. Este artigo relata o caso de uma mulher jovem com apresentação clínica típica e diagnóstico histopatológico de dermatomiofibroma. Foram realizadas colorações especiais que mostraram preservação das fibras colágenas e a imunohistoquímica revelou positividade para vimentina e negatividade para actina e S100. Por se tratar de doença rara, os achados histopatológicos são de grande importância, mas a supeição clínica é possível em casos típicos como este.

ABSTRACT

Dermato myofibroma is included in the group of benign cutaneous mesenchymal neoplastic lesions of fibroblastic and myofibroblastic lineage. It's a rare disease and there are approximately only one hundred cases described worldwide in the medical literature up to now. The present study reports the case of a young woman with typical clinical cutaneous lesion and histopathological diagnosis of dermato myofibroma. Special stains were carried out which showed preserved collagen fibers and immunohistochemistry was positive for vimentin and negative for actin and S100. As it is a rare disease, the histopathological findings are of great importance but clinical suspicion is possible in typical cases such as this one.