Síndrome de ectrodactilia, displasia ectodérmica y labio-paladar hendidos / Syndrome of Ectrodactylism, ectodermic dysplasia and lip-cleft palate
Rev. cuba. estomatol
;
47(2): 236-242, abr.-jun. 2010.
Article
Dans Espagnol
| LILACS, CUMED
| ID: lil-584500
RESUMEN
El presente trabajo se propone reportar a un paciente masculino de 12 años de edad con presencia de la tríada completa del síndrome ectrodactilia, displasia ectodérmica y labio-paladar hendidos (EEC); señalar los hallazgos clínicos encontrados en las valoraciones, así como los tratamientos realizados. Es un síndrome autonómico dominante, con penetración incompleta y expresividad variable. Esta conjunción de signos y síntomas puede llevar a la confusión con otro tipo de entidades clínicas, y ocasionar un diagnóstico erróneo del paciente. La hendidura de labio y ausencia del conducto lagrimal no es una combinación usual en otras condiciones. Se hace mención de las manifestaciones clínicas reportadas en la literatura, y se enfatiza en las manifestaciones maxilofaciales y dentales. Los dos hermanos del paciente se consideraron normales o exentos de este síndrome(AU)
ABSTRACT
In present paper is reported the case of a patient presenting with the complete triad of Ectrodactylism syndrome, ectodermic dysplasia and lip-cleft palate, to mention the clinical findings present in assessments as well as the treatments applied. The syndrome is characterized by the triad Ectrodactylism, ectodermic dysplasia and cleft (EEC) and it is autosomal dominant with incomplete penetration and a variable expressiveness. This group of signs and symptoms may be cofounded with other clinical entities, leading to a mistake diagnosis of patient. Lip cleft and lack of lacrimal duct is not a usual combination in other conditions. This is the clinical case of a male patient aged 12 with the syndrome of Ectrodactylism, ectodermic dysplasia and lip-cleft palate. Clinical manifestations reported in literature are mentioned emphasizing the maxillofacial and dental manifestations. The two brothers of patient were normal or free of this syndrome. It is very important that the professionals charged of oral and maxillofacial health, as well the Stomatology students of Bachelor degree of postgraduate level, be able to identify, diagnose and to work in a multidisciplinary way to arrive to definite diagnosis of patients presenting with EEC syndrome and to apply the appropriate treatments(AU)
Texte intégral:
Disponible
Indice:
LILAS (Amériques)
Sujet Principal:
Dent incluse
/
Dysplasie ectodermique
/
Radiographie panoramique
/
Bec-de-lièvre
Type d'étude:
Etude d'étiologie
/
Étude pronostique
Limites du sujet:
Enfant
/
Humains
/
Mâle
langue:
Espagnol
Texte intégral:
Rev. cuba. estomatol
Thème du journal:
Dentisterie
Année:
2010
Type:
Article
Pays d'affiliation:
Mexique
Institution/Pays d'affiliation:
Facultad de Odontología/MX
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